MÖSSBAUER STUDIES OF FERRITIN-LIKE IRON IN RED BLOOD CELLS OF THALASSEMIA SICKLE-CELL ANEMIA AND HEMOGLOBIN HAMMERSMITH

Résumé
De grandes quantités de fer sous forme de composés du type ferritine ont été détectées et estimées quantitativement à l'aide de la technique Mössbauer dans des globules rouges intactes de 17 patients affligés de thalassémie majeure α et β, de 2 autres affligés d'anémie et d'un autre souffrant d'instabilité de Hammersmith de l'hémoglobine. Les quantités de fer du type ferritine sont comparables à celles du fer Hb et sont particulièrement élevées dans les réticulocytes. Aucune quantité de fer du type ferritine n'a été détectée chez des patients souffrant d'anémie hémolytique auto-immune et d'anémie pernicieuse. Les hautes quantités de fer du type ferritine présentes dans les hémoglobinopathies sont probablement la conséquence d'une dénaturation intra-cellulaire du Hb suivie d'une décharge de fer excédentaire.

Abstract
Large amounts of ferritin-like iron were detected and quantitatively estimated, using the Mössbauer technique, in intact red blood cells of 17 patients with α and β thalassemia major, 2 with sickle-cell anemia and one with unstable hemoglobin (Hb) Hammersmith. The amounts of ferritin-like iron were comparable to those of Hb iron and were particularly large in reticulocytes. No ferritin-like iron was detected in patients with severe autoimmune hemolytic anemia and pernicious anemia. The large quantities of ferritin-like iron in hemoglobinopathies are probably a consequence of intracellular Hb denaturation and the release of excess iron.